Síndrome de Mounier-Kuhn

Síndrome de Mounier-Kuhn
Especialidad Infectología, Pediatría
Inicio habitual Nacimiento
Duración De por vida
Causas Se desconoce
Factores de riesgo No conocidos
Prevención Ninguna/no se conoce, evitar áreas con un nivel considerable de polución.
Tratamiento Se enfoca en los síntomas
Pronóstico Depende de la persona y sus síntomas
Frecuencia Infrecuente, tan solo 360 casos han sido descritos en la literatura médica.
Tasa de letalidad Depende de la persona y sus síntomas
Sinónimos
Traqueobroncomegalia
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El Síndrome de Mounier-Kuhn, también conocido como traqueobroncomegalia, es un defecto respiratorio congénito infrecuente el cual se caracteriza por la dilatación de la tráquea y los bronquios proximales debido a la atrofia (deterioracion) o ausencia completa de fibras elásticas y células del músculo liso.[1]​[2]​[3]​

Signos y síntomas

La dilatación traqueobroncal característica de la condición provoca síntomas tales como irritación traqueobronquial, tos seca crónica, expectoración de esputos purulentos, alta prevalencia de infecciónes broncopulmonares, hemoptisis, ronquera progresiva, crepitaciones bronquiales, sibilancias, y acropaquias.[4]​[5]​[6]​

Las personas con casos leves generalmente tienen tos crónica con función pulmonar habitual.[4]​

Las personas con casos graves generalmente tienen neumopatias obstructivas, tales como bronquiectasias o un enfisema bulloso. La obstrucción de las vías aéreas puede provocar una deficiencia respiratoria crónica.[4]​

En algunos casos, este síndrome está asociado con trastornos del tejido conjuntivo hereditarios, tales como los Síndromes de Ehlers-Danlos, el Síndrome de Marfan, y el cutis laxa.[7]​[8]​

Causas

La condición ocurre debido a la atrofia (deterioracion/degeneración) o ausencia completa de las fibras elásticas de la tráquea y los bronquios, lo cual lleva a que el músculo liso se deteriore también, y es este último dato el que lleva a la flácidez de la tráquea, que lleva como consecuencia a la dilatación de la misma.[9]​

La razón exacta por la que esto ocurre no es conocida. Se cree que la polución de aire y el humo de cigarro pueden agravar (pero no en si causar) los síntomas.[10]​ La predisposición a sufrir de estos síntomas se cree estar sellada desde el nacimiento.[11]​

Diagnóstico

El diagnóstico usualmente se hace con ayuda del uso de radiografías, tomografía computarizada, broncoscopia, y pruebas de función pulmonar.[12]​ Con el uso de estos medios, se mide el diámetro de la tráquea, se hace usando como referencia que los límites son 3 cm para el diámetro transversal de la tráquea y 2.4 cm y 2.3 cm para los diámetros transversales de los bronquios principales derecho (2.4 cm) e izquierdo (2.3 cm), respectivamente.[13]​

Tratamiento

El tratamiento generalmente se enfoca en liberar las vías respiratorias para evitar infecciones de las mismas.[6]​ Cuando las infecciónes ocurren, se usan los antibióticos apropiados para tratar la misma.[14]​

La cirugía esta reservada a casos especialmente severos.[15]​

Prevalencia

Esta condición es más prevalente entre los hombres adultos, más específicamente entre los 20 y 50 años de edad.[4]​[16]​

Alrededor de 360 casos han sido descritos oficialmente en la literatura médica.[4]​[17]​

Se cree que el 1% a 4.5% de la población sufrira de los síntomas del trastorno.[14]​

Historia

Esta condición fue descubierta en 1932 por Dr. Pierre-Louis-Mounier-Kuhn.[18]​

Epónimo

El nombre sindrómico (Mounier-Kuhn) de la condición se basa del doctor que lo descubrió (Pierre-Louis-Mounier-Kuhn).[18]​

Su nombre clínico (traqueobroncomegalia) fue hecho en 1962 por Katz et al. derivado de la dilatación traqueobroncolica característica de este síndrome.[19]​

Referencias

  1. ↑ «Entry - 275300 - TRACHEOBRONCHOMEGALY - OMIM». omim.org (en inglés estadounidense). Consultado el 15 de julio de 2022. 
  2. ↑ Hernández, Geovanny; Ruales, Franco; Vargas, Leslie; Ramírez, Faiver (2011-01). «Síndrome de Mounier Kuhn». Acta Medica Colombiana 36 (1): 51-51. ISSN 0120-2448. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  3. ↑ Abdelghani, A.; Bouazra, H.; Hayouni, A.; Slama, S.; Garrouche, A.; Mezghani, S.; Klabi, N.; Benzarti, M. (1 de enero de 2009). «Mounier–Kuhn syndrome: A rare cause of bronchial dilatation: A case report». Respiratory Medicine CME (en inglés) 2 (4): 164-166. ISSN 1755-0017. doi:10.1016/j.rmedc.2009.01.007. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  4. ↑ a b c d e RESERVADOS, INSERM US14-- TODOS LOS DERECHOS. «Orphanet: Síndrome de Mounier Kühn». www.orpha.net. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  5. ↑ Castro, Horacio Matías; Wainstein, Esteban Javier; Roza, Osiris; Las Heras, Marcos José (1 de febrero de 2020). «Síndrome de Mounier-Kuhn». Atención Primaria 52 (2): 133-134. ISSN 0212-6567. doi:10.1016/j.aprim.2019.02.011. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  6. ↑ a b Rjimati, M.; Serraj, M.; Elbiaze, M.; Benjelloun, MC.; Amara, B. (1 de septiembre de 2021). «Mounier-Kuhn syndrome (Tracheobronchomegaly): Radiological diagnosis». Radiology Case Reports (en inglés) 16 (9): 2546-2550. ISSN 1930-0433. doi:10.1016/j.radcr.2021.06.021. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  7. ↑ Kachhawa, Satish; Meena, ML; Jindal, Gaurav; Jain, Bharat (2008-11). «Case report: Mounier-Kuhn syndrome». The Indian Journal of Radiology & Imaging 18 (4): 316-318. ISSN 0971-3026. PMC 2747468. PMID 19774190. doi:10.4103/0971-3026.40955. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  8. ↑ Chandran, Aswin; Sagar, Prem; Bhalla, Ashu Seith; Kumar, Rajeev (1 de enero de 2021). «Mounier-Kuhn syndrome». BMJ Case Reports CP (en inglés) 14 (1): e239876. ISSN 1757-790X. PMID 33509891. doi:10.1136/bcr-2020-239876. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  9. ↑ Satia, Imran; Dua, Benny; Singh, Nina; Killian, Kieran; O'Byrne, Paul M. (1 de abril de 2020). «Tracheobronchomegaly, cough and recurrent chest infection: Mounier-Kuhn syndrome». ERJ Open Research (en inglés) 6 (2). ISSN 2312-0541. doi:10.1183/23120541.00138-2020. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  10. ↑ «Mounier-Kuhn syndrome - About the Disease - Genetic and Rare Diseases Information Center». rarediseases.info.nih.gov (en inglés). Consultado el 15 de julio de 2022. 
  11. ↑ Gaillard, Frank. «Mounier-Kuhn syndrome | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org». Radiopaedia (en inglés estadounidense). Consultado el 15 de julio de 2022. 
  12. ↑ Celik, Burcin; Bilgin, Salih; Yuksel, Canan (2011). «Mounier-Kuhn Syndrome». Texas Heart Institute Journal 38 (2): 194-196. ISSN 0730-2347. PMC 3066798. PMID 21494536. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  13. ↑ Fortuna, Fabrício Piccoli; Irion, Klaus; Wink, Cesare; Boemo, Jorge Luis (2006-04). «Mounier-Kuhn syndrome». Jornal Brasileiro de Pneumologia (en inglés) 32: 180-183. ISSN 1806-3756. doi:10.1590/S1806-37132006000200015. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  14. ↑ a b «Mounier-Kuhn Syndrome: Report of 8 Cases of Tracheobronchomegaly With Associated Complications» (en inglés estadounidense). Consultado el 15 de julio de 2022. 
  15. ↑ Loued, Lobna; Migaou, Asma; Achour, Asma; Ben Saad, Ahmed; Mhammed, Saoussen Cheikh; Fahem, Nesrine; Rouatbi, Naceur; Joobeur, Sameh (1 de enero de 2020). «Mounier-Kuhn syndrome: A variable course disease». Respiratory Medicine Case Reports (en inglés) 31: 101238. ISSN 2213-0071. doi:10.1016/j.rmcr.2020.101238. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  16. ↑ Pacheco, M. Carmen; Sancho-Chust, Jose Norberto; Chiner, Eusebi (1 de diciembre de 2010). «Síndrome de Mounier-Kuhn diagnosticado en edad adulta». Archivos de Bronconeumología 46 (12): 665-666. ISSN 0300-2896. doi:10.1016/j.arbres.2010.07.006. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  17. ↑ «Síndrome de Mounier-Kuhn en una paciente con neumonía por COVID-19 – Medicina Interna de México». medicinainterna.org.mx. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  18. ↑ a b Smith, D. L.; Withers, N.; Holloway, B.; Collins, J. V. (1994-08). «Tracheobronchomegaly: an unusual presentation of a rare condition.». Thorax 49 (8): 840-841. ISSN 0040-6376. PMID 8091335. Consultado el 15 de julio de 2022. 
  19. ↑ Katz, I.; Levine, M.; Herman, P. (1962-12). «Tracheobronchiomegaly. The Mounier-Kuhn syndrome». The American Journal of Roentgenology, Radium Therapy, and Nuclear Medicine 88: 1084-1094. ISSN 0002-9580. PMID 13958486. Consultado el 15 de julio de 2022. 
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